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上腔静脉综合征

疾病名称
刘昌伟(主任医师)审核北京协和医院 血管外科
刘暴(副主任医师)审核北京协和医院 血管外科
上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome,SVCS),又称上腔静脉阻塞综合征,是因上腔静脉血流部分或完全受阻引起的症候群,属于肿瘤急症。常见病因包括恶性肿瘤侵犯、纵隔非恶性病变压迫及上腔静脉血栓形成,患者多表现为头颈部水肿、呼吸困难、声音嘶哑及颅内压增高等症状。
该病可通过X线检查、多普勒超声及CT等影像学手段明确阻塞部位和病因。治疗以缓解症状为首要目标,包括头高脚低位吸氧、利尿剂减轻水肿及糖皮质激素抑制炎症反应。恶性病因需结合放化疗,血栓形成者采用抗凝治疗,严重病例可考虑手术切除病变或血管成形术。
中医病名
上腔静脉综合征
外文名
superior vena cava syndrome
别名
上腔静脉阻塞综合征
就诊科室
血管外科
常见病因
纵隔的原发的或转移性肿瘤、炎症或上腔静脉血管本身栓塞
常见症状
严重头痛、头晕、头胀,嗜睡和憋气等

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贡献者头像

刘昌伟主任医师

北京协和医院 血管外科审核

贡献者头像

刘暴副主任医师

北京协和医院 血管外科审核

基本信息

中医病名
上腔静脉综合征
外文名
superior vena cava syndrome
别    名
上腔静脉阻塞综合征
就诊科室
血管外科
常见病因
纵隔的原发的或转移性肿瘤、炎症或上腔静脉血管本身栓塞
常见症状
严重头痛、头晕、头胀,嗜睡和憋气等

病因

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1.恶性肿瘤侵犯或压迫上腔静脉。
2.非恶性疾病的压迫
胸骨甲状腺肿瘤胸腺瘤支气管囊肿等,或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫,如特发性硬化性纵隔炎纵隔纤维化等。
先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起血栓形成

临床表现

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1.静脉回流障碍
头颈部及上肢出现水肿,指压无明显压痕,伴皮肤及口唇发绀,平卧时加重,上半身直立后可缓解,常伴头晕头胀、睑结膜充血。有时可见颈胸部静脉明显扩张、胸腹壁静脉曲张等。
2.压迫症状
肿瘤等压迫周围器官、神经可出现咳嗽呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑眼睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗等。
3.神经功能受损
可出现颅内压增高导致的恶心、喷射性呕吐等症状。

检查

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1.X线检查
X线透视及平片可发现上纵隔右肺上叶、上腔静脉周围有占位影,可能为上腔静脉有肿块压迫。
了解上腔静脉通畅程度,血栓范围,是否同时存在其他血管病变及外压性病变。
3.CT及磁共振
显示上腔静脉受阻的具体部位及侧支循环情况,可清楚显示胸内结构,明确病因。
于两侧肘静脉或股静脉穿刺置管,可显示梗阻的部位,及远心端近心端情况,但并发症多,慎用。

诊断

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根据患者的症状、体征及相关影像学检查,多可确诊,同时明确病因十分重要。

治疗

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以缓解症状为首要任务,然后考虑解决病因。
1.一般处理
病人应卧床,取头高脚低位及给氧,减轻颜面及上部躯体水肿,吸氧可缓解暂时性呼吸困难。限制钠盐摄入和液体摄入,能使水肿减轻。利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿,缓解症状,可静脉用速尿或20%甘露醇,效果欠佳可同时配合应用双氢克尿塞安体舒通。注意容量的维持,防止血液浓缩。适当的镇静和止痛有助于减轻焦虑和不适。对于严重的呼吸困难、颅压升高应用地塞米松强的松等能抑制炎性反应从而减轻压迫。症状控制后可针对原发的肿瘤予以放疗化疗,周围炎症及结缔组织病予以免疫抑制剂治疗。
适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况,或者用于配合恶性病因的放疗、化疗。在对症基础上给予抗凝、抗栓治疗,有助于缓解症状。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞,单用抗凝治疗,即可使阻塞消除。
对于良性病变导致上腔静脉综合征且症状迅速恶化,可行肿物切除、上腔静脉松解术、上腔静脉成形术等改善上腔静脉阻塞。对于恶性肿瘤侵犯或压迫,症状严重且肿瘤无远处转移,切除后预期生命延长,可考虑将原发的肿瘤与上腔静脉一同切除,同时视上腔静脉的缺损范围予以自体血管补片人工血管修补,缺损较大时需建立旁路转流。对于恶性肿瘤侵犯范围大,有远处转移,预期生存时间短者,可予以静脉支架植入或建立旁路血管等姑息治疗,解决患者阻塞造成的颅压增高、面颈部憋胀、呼吸困难等。